Caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias em amostra brasileira
DOI:
https://doi.org/10.33233/fb.v22i6.4919Palavras-chave:
distrofia muscular do cíngulo dos membros; doenças neuromusculares; disferlina; debilidade muscular; destreza motora; avaliação da deficiênciaResumo
Estudo de caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias para estabelecer biomarcadores de habilidades motoras com amostra de 40 pacientes, tendo sido avaliados força muscular (Medical Research Council - MRC), percentual de MRC, tempo de execução para deambular e escores nas Escalas de Vignos, Egen Klassifikation, Avaliação Funcional para Distrofia Muscular de Duchenne (FES-DMD) e North Star Ambulatory Assessment adaptada. Prevalência da disferlinopatia de 25,5% na amostra total de distrofias (1340), idade média de 36,5 anos, 52,5% do sexo masculino e 75% deambuladores. Músculos mais fracos: abdominal, glúteos, íliopsoas, isquiotibial, quadríceps femoral, tibial anterior e deltóide médio. Correlação forte entre MRC e tempo para deambular (r=0,77) e, muito forte da MRC distal de membros inferiores com aNSAA (r=0,90). Interação da MRC dos membros superiores e inferiores nos segmentos proximal e distal (p<0,001), sendo mais evidente em membros superiores que inferiores. Taxa variável de progressão da doença com 60% dos pacientes moderadamente ou gravemente afetados, com mais que 12 anos de doença. Estudo mostra que padrão de fraqueza muscular dos brasileiros com disferlinopatia é proximal e distal dos MMII, com comprometimento associado da região proximal dos MMSS, além de elucidar as habilidades motoras em relação ao processo de locomoção e disfunções cardiorrespiratórias.
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