Distrofia muscular intermediária entre Duchenne e Becker

Abstract

As miopatias são caracterizadas por distúrbios bioquí­micos nas
ï¬ bras musculares, decorrentes de alteração na produção e função de proteí­nas musculares (distroï¬ na). Dentre os principais tipos de distroï¬ a muscular, destacam-se a distroï¬ a muscular de Duchenne e a distroï¬ a muscular de Becker. Existe, porém, uma forma intermediária de miopatia com caracterí­sticas intermediárias entre Duchenne e Becker. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de um indiví­duo do sexo masculino, nove anos de idade, com diagnóstico de distroï¬ a intermediária entre Duchenne e Becker. Inicialmente foi realizada anamnese com o responsável e avaliação do sujeito quanto í  força muscular e, posteriormente, avaliação funcional de acordo com a escala de Vignos. O sujeito apresentou atraso e diï¬ culdade na aquisição de algumas atividades motoras como ï¬ car de pé e marcha; aos seis anos de idade apresentou iní­cio dos sintomas com quedas freqüentes; aos nove anos apresentou diï¬ culdade na deambulação, aumento da lordose lombar, déï¬ cit de equilí­brio, fraqueza muscular e diminuição da funcionalidade, principalmente de membros inferiores. O quadro clí­nico da distroï¬ a intermediária é semelhante í  distroï¬ a muscular de Duchenne, porém com iní­cio um pouco mais tardio, assemelhando-se í  distroï¬ a muscular de Becker.

Palavras-chave: distroï¬ a muscular de Duchenne, distroï¬ a muscular de Becker, distroï¬ a muscular intermediária