Assistência ventilatória em pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Quando iniciar?

Abstract

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig ou doença de Charcot, é uma enfermidade crônico-degenerativa, inexorável, idiopática, que acomete neurônios motores do neuro-eixo (córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinal). Apresenta manifestações clí­nicas caracterí­sticas de lesões da via piramidal (hiperreflexia, espasticidade, clônus, sinal de Babinski) e da ponta anterior da medula espinhal (arreflexia \hiporreflexia, hipotonia, fasciculações, paresia, amiotrofia) [1].

O comprometimento do sistema respiratório é a causa mais comum de morte em pacientes portadores de ELA. Em uma análise cronológica, todos os pacientes, num dado momento evoluirão com deterioração desse sistema. Em virtude de ainda não haver cura, a terapêutica destina-se ao suporte, visando a sobrevida e melhor qualidade de vida dos pacientes [2,3].

A troca gasosa nos pacientes com ELA não é afeta por alterações de ordem pulmonar ou de vias aéreas. A disfunção ocorre na musculatura ventilatória, levando a um grande comprometimento de sua função [4,5].

Quando se inicia a disfunção da musculatura inspiratória, o paciente passa a apresentar maior risco para o surgimento de colapsos alveolares e hipoventilação. Neste momento inicia-se a elevação nas taxas de CO₂ acarretando dispnéia. Tais mecanismos podem desencadear o surgimento de insuficiência respiratória em virtude da hipercápnica [6].

Um dos pontos de corte sugeridos para o iní­cio da ventilação não invasiva (VNI) em portadores de ELA é quando a capacidade vital forçada (CVF), evidenciada através de espirometria encontra-se abaixo de 50% do previsto, além da redução da força muscular respiratória, porém alguns centros têm sugerido a implementação da VNI mais precocemente. Os efeitos benéficos quanto í  qualidade vida assim como sobrevida dos pacientes com ELA é bem descrito na literatura. Cabe ressaltar que a VNI não está indicada apenas para pacientes com bulbares e que o modo ventilatório que oferece maior conforto é o BI-level Positive Airway Pressure (Bipap) [6-8].

Normalmente a VNI, inicia-se como suporte noturno, sendo estendido ao perí­odo diurno com o avançar da ELA [9,10]. Algumas caracterí­sticas como alteração do humor, cefaleia, aumento da fadiga e sonolência diurna, podem indicar alterações de oxigenação no perí­odo noturno e consequentemente a necessidade de utilização de VNI por um perí­odo mais prolongado.

Com o avanço da doença, o comprometimento bulbar torna-se o grande responsável pela falha ventilatória e o paciente, mesmo na vigência de VNI por longos perí­odos, evolui com a necessidade da utilização de uma via aérea artificial, a cânula de traqueostomia. Porém esse é um assunto que merece ser discutido em outro momento. Quando sugerir a traqueostomia...?